颅咽管瘤神经外科诊疗培训课件.pptx

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肿瘤多发于鞍上，可向下丘脑、鞍旁、第三脑室、额底、脚间前池发展压迫视交叉、垂体，影响脑脊液循环肿瘤多数为囊性或部分囊性，完全实质性者较为少见肿瘤囊壁由肿瘤结缔组织基质衍化而来，表面光滑囊壁内面可见小点状钙化灶囊内含有黄褐色或暗褐色囊液，并含有大量胆固醇结晶显微镜下可见典型的造釉器样结构,诊断标准,3,颅咽管瘤神经外科诊疗,临床表现,辅助检查,鉴别诊断,临床表现-1,4,颅咽管瘤神经外科诊疗,发病年龄 57岁好发，是儿童最常见的鞍区肿瘤,临床表现-2,5,颅咽管瘤神经外科诊疗,下丘脑及垂体损伤症状 小儿较成人多见肥胖、尿崩症、毛发稀少、皮肤细腻、面色苍白等儿童体格发育迟缓，性器官发育不良成人性功能低下、妇女停经、泌乳障碍等晚期可有嗜睡、乏力、体温调节障碍和精神症状,临床表现-3,6,颅咽管瘤神经外科诊疗,视力视野障碍 肿瘤位于鞍上，可压迫视经、视交叉甚至视束，早期即可有视力减退，多为缓慢加重，晚期可致失明视野缺损差异较大，可有生量盲点扩大、象限性缺损、偏盲等成人尚可见到双颞侧偏盲、原发性视神经萎缩；儿童常有视盘水肿，造成视力下降,临床表现-4,7,颅咽管瘤神经外科诊疗,颅内压增高症状 造成颅内压增高的主要原因是肿瘤向上生长侵入第三脑室，梗阻室间孔。

颅高压在儿童除表现为头痛、呕吐外，还可出现头围增大、颅缝分离等,临床表现-5,8,颅咽管瘤神经外科诊疗,局灶症状 肿瘤向鞍旁发展可产生海绵窦综合征；向前颅窝发展，可有精神症状、记忆力减退、大小便不能自理，癫痫及失嗅等；向中颅窝发展，可产生颞叶损伤症状；少数病例，肿瘤向后发展，产生脑干以及小脑症状,临床表现,9,颅咽管瘤神经外科诊疗,发病年龄,57,岁好发，是儿童最常见的鞍区肿瘤,下丘脑及垂体损伤症状 小儿较成人多见肥胖、尿崩症、毛发稀少、皮肤细腻、面色苍白等儿童体格发育迟缓，性器官发育不良成人性功能低下、妇女停经、泌乳障碍等晚期可有嗜睡、乏力、体温调节障碍和精神症状,视力视野障碍 肿瘤位于鞍上，可压迫视经、视交叉甚至视束，早期即可有视力减退，多为缓慢加重，晚期可致失明视野缺损差异较大，可有生量盲点扩大、象限性缺损、偏盲等成人尚可见到双颞侧偏盲、原发性视神经萎缩；儿童常有视盘水肿，造成视力下降,颅内压增高症状 造成颅内压增高的主要原因是肿瘤向上生长侵入第三脑室，梗阻室间孔颅高压在儿童除表现为头痛、呕吐外，还可出现头围增大、颅缝分离等,局灶症状 肿瘤向鞍旁发展可产生海绵窦综合征；向前颅窝发展，可有精神症状、记忆力减退、大小便不能自理，癫痫及失嗅等；向中颅窝发展，可产生颞叶损伤症状；少数病例，肿瘤向后发展，产生脑干以及小脑症状,辅助检查,10,颅咽管瘤神经外科诊疗,01,神经影像学检查,02,血内分泌检查,神经影像学检查,辅助检查-1,11,颅咽管瘤神经外科诊疗,头颅X平片 鞍上有钙化斑（儿童90%，成人40%）。

同时在儿童还可见颅缝分离，脑回压迹增多等,头颅CT 鞍上占位病变，可为囊性或为实性多有钙化灶且有特征性的环状钙化（蛋壳样）表现,头颅MRI 鞍上占位病变肿瘤影像清晰，实体肿瘤表现为长T1和长T2；囊性表现取决于囊内成分，液化坏死和蛋白增高为稍长T1和T2，液化胆固醇为短T1长T2,辅助检查-2,12,颅咽管瘤神经外科诊疗,血内分泌检查,血GH、T3、T4、LH、FSH、ACTH、PRL等检测值常低下,鉴别诊断,13,颅咽管瘤神经外科诊疗,3,2,4,1,第三脑室前部胶质瘤 高颅压表现较典型，但无内分泌症状；无钙化；MRI有助诊断,该部位肿瘤还需与脑膜瘤，鞍旁动脉瘤等鉴别,生殖细胞瘤 尿崩症表现突出，但可伴有性早熟；肿瘤也无钙化,垂体腺瘤 垂体腺瘤儿童少见，一般无高颅压，无生长发育迟缓等表现；鞍区无钙化,鉴别诊断-1,14,颅咽管瘤神经外科诊疗,第三脑室前部胶质瘤 高颅压表现较典型，但无内分泌症状；无钙化；MRI有助诊断,鉴别诊断-2,15,颅咽管瘤神经外科诊疗,生殖细胞瘤 尿崩症表现突出，但可伴有性早熟；肿瘤也无钙化,鉴别诊断-4,17,颅咽管瘤神经外科诊疗,该部位肿瘤还需与脑膜瘤，鞍旁动脉瘤等鉴别。

,治疗原则,18,颅咽管瘤神经外科诊疗,手术治疗,01,术后合并症及防治,02,手术治疗,19,颅咽管瘤神经外科诊疗,1,手术入路及适应证,经蝶窦入路 适用于鞍内颅咽管瘤,经额下入路 适用于鞍上,-,视交叉前,-,脑室外生长的肿瘤,翼点入路 鞍上并向三脑室内生长的肿瘤该入路要点是充分显露视交叉前间隙，视交叉、颈内动脉间隙和颈内动脉外侧间隙，利用这三个间隙切除肿瘤,终板入路 三脑室前部的肿瘤,经胼胝体或经额叶皮质,-,侧脑室入路 对于三脑室内肿瘤，由胼胝体进入，分开两层透明隔进入，可直接暴露肿瘤，在儿童尤为可取,立体定向术 立体定向穿剌囊肿抽出囊液，注入囊液容积半量的同位素，行瘤内或间质照射,放射外科 小肿瘤可试行,刀或,X,刀治疗,手术入路及适应证,手术治疗-1,20,颅咽管瘤神经外科诊疗,经蝶窦入路 适用于鞍内颅咽管瘤,经额下入路 适用于鞍上-视交叉前-脑室外生长的肿瘤,翼点入路 鞍上并向三脑室内生长的肿瘤该入路要点是充分显露视交叉前间隙，视交叉、颈内动脉间隙和颈内动脉外侧间隙，利用这三个间隙切除肿瘤,终板入路 三脑室前部的肿瘤,经胼胝体或经额叶皮质-侧脑室入路 对于三脑室内肿瘤，由胼胝体进入，分开两层透明隔进入，可直接暴露肿瘤，在儿童尤为可取。

,手术治疗-2,21,颅咽管瘤神经外科诊疗,立体定向术,01,立体定向穿剌囊肿抽出囊液，注入囊液容积半量的同位素，行瘤内或间质照射,02,手术治疗-3,22,颅咽管瘤神经外科诊疗,01,放射外科,02,小肿瘤可试行刀或X刀治疗,术后合并症及防治,23,颅咽管瘤神经外科诊疗,放射治疗 手术未能全切的肿瘤宜行放疗,04,癫痫 手术当日不能口服时，应静脉或肌注抗癫痫药，能口服时改口服抗癫痫药,05,下丘脑损伤导致尿崩症和电解质紊乱 术后记录24小时出入量，轻度尿崩可服氢氯噻嗪（原称双氢克尿塞），较重者可用垂体后叶素，症状持续较久的可用长效尿崩停或服用弥凝等术后当天及以后35天内查血小解质，调整水盐摄入量如出现体温失调，特别是高热，应行物理降温或低温治疗,01,化学性脑膜炎 术中避免囊液流入脑室和蛛网膜下腔，如发生脑膜炎，可给激素治疗，多次腰椎穿刺充分引流炎性脑脊液,03,脑积水 如术后出现继发脑积水，可行分流术,02,术后合并症及防治-1,24,颅咽管瘤神经外科诊疗,下丘脑损伤导致尿崩症和电解质紊乱 术后记录24小时出入量，轻度尿崩可服氢氯噻嗪（原称双氢克尿塞），较重者可用垂体后叶素，症状持续较久的可用长效尿崩停或服用弥凝等。

术后当天及以后35天内查血小解质，调整水盐摄入量如出现体温失调，特别是高热，应行物理降温或低温治疗,术后合并症及防治-2,25,颅咽管瘤神经外科诊疗,脑积水,如术后出现继发脑积水，可行分流术,术后合并症及防治-3,26,颅咽管瘤神经外科诊疗,化学性脑膜炎,术中避免囊液流入脑室和蛛网膜下腔，如发生脑膜炎，可给激素治疗，多次腰椎穿刺充分引流炎性脑脊液,治疗原则-术后合并症及防治-4,27,颅咽管瘤神经外科诊疗,癫痫,手术当日不能口服时，应静脉或肌注抗癫痫药，能口服时改口服抗癫痫药,治疗原则-术后合并症及防治-5,28,颅咽管瘤神经外科诊疗,放射治疗,01,手术未能全切的肿瘤宜行放疗,02,感谢诸位同仁,再见,再见,29,颅咽管瘤神经外科诊疗,。